ALS i inne choroby neuronów ruchowych

Podczas spaceru, porozmawiaj z przyjacielem lub żując kawałek jedzenia, neurony ruchowe są za tymi ruchami.

Podobnie jak inne części ciała, mogą ulec uszkodzeniu. Prawdopodobnie słyszałeś o ALS (lub chorobie lougo gehriga). Jest to rodzaj choroby neuronów ruchowych (MND) i jest kilka innych mniej znanych typów.

Co to są neurony motoryczne?

Są to komórki nerwowe, a ich zadaniem jest wysyłanie wiadomości wokół ciała, dzięki czemu można się poruszać. Masz dwa główne rodzaje:

  • Górne neurony motoryczne są w mózgu. Wysyłają stamtąd do rdzenia kręgowego.
  • Niższe neurony ruchowe znajdują się w rdzeniu kręgowym. Przekazują wiadomości wysyłane z mózgu do mięśni.

Ponieważ komórki nerwowe umierają, gdy masz chorobę nerwu ruchowego, elektryczne wiadomości mogą nie dostać się z mózgu do mięśni, z biegiem czasu zmarszczki mięśni mogą Cię usłyszeć lekarz lub pielęgniarka nazywają to 'atrofią' / P>

W takim przypadku tracisz kontrolę nad ruchami. Trudniej jest chodzić, mówić, połykać i oddychać.

Każda choroba neuronów ruchowych wpływa na różne typy komórek nerwowych lub ma inną przyczynę. ALS jest najczęstszą z tych chorób u dorosłych.

Oto niektóre z typów chorób neuronów motorycznych:

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

ALS wpływa zarówno na neurony górnego, jak i dolnego. Z ALS stopniowo tracisz kontrolę nad mięśniami, które pomogą Ci chodzić, rozmawiać, żuć, połknąć, mówić i oddychać. Z czasem osłabiają i marnują. Możesz mieć sztywność i skoki mięśni.

Przez większość czasu, ALS to, co lekarze nazywają 'sporadycznie'. Oznacza to, że każdy może to uzyskać. Tylko w granicach 5-10\% przypadków w Stanach Zjednoczonych prowadzone są w rodzinach.

ALS zazwyczaj zaczyna się w wieku od 40 do 60 lat. Większość osób chorych żyje od trzech do pięciu lat po ich objawie, ale niektórzy ludzie mogą żyć od 10 lat lub dłużej.

Stwardnienie rozsiane (PLS)

PLS jest podobny do ALS, ale dotyczy tylko górnych neuronów motorycznych.

Powoduje osłabienie i sztywność w rękach i nogach, spowolniony chód, słabą koordynację i równowagę. Mowa również staje się powolna i niewłaściwa.

Podobnie jak ALS, zwykle zaczyna się u osób w wieku od 40 do 60 lat. Mięśnie stają się sztywniejsze i słabsze w czasie. Ale w przeciwieństwie do ALS, ludzie nie umierają z tego.

Progresywny porażenie porażenia (PBP)

Jest to forma ALS. Wiele osób z tym stanem ostatecznie rozwinie ALS.

PBP uszkadza neurony motoryczne w trzonie mózgu, który znajduje się u podstawy mózgu.

Trzon ma neurony motoryczne, które pomagają przeżuć, połknąć i mówić. Z PBP, możesz wykrzykiwać słowa i mieć kłopoty z żuciem i połykaniem. Utrudnia kontrolę emocji. Możesz śmiać się lub płakać bez znaczenia.

porażenie pseudobulawowe

Jest to podobne do postępującego porażenia bulbanu. Wpływa na neurony motoryczne, które kontrolują zdolność do mówienia, żucia i połykania. Pseudobulawkowy porażenie powoduje, że ludzie śmieją się lub płaczą bez kontroli.

Postępująca zanik mięśni

Ten formularz jest znacznie mniej powszechny niż ALS lub PBP. Może być dziedziczna lub sporadyczna. Postępująca zanik mięśniowa wpływa przede wszystkim na niższe neurony motoryczne. Słabość zaczyna się w twoich rękach, a następnie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Mięśnie słabną i mogą skurcz. Ta choroba może stać się ALS.

Atrofia mięśni kręgosłupa

Jest to dziedziczny stan, który wpływa na niższe neurony motoryczne. Usterka w genie SMN1 powoduje atrofię mięśni kręgosłupa. Ten gen tworzy białko, które chroni neurony motoryczne. Bez niego umierają. Powoduje to osłabienie górnych nóg i ramion oraz w bagażniku.

SMA jest różny w zależności od objawów pojawiających się po raz pierwszy:

Typ 1 (zwany także chorobą werdnig-hoffmann): zaczyna się w wieku około sześciu miesięcy. Dzieci z tym typem nie mogą siadać samodzielnie lub trzymać głowy, mają słaby dźwięk mięśni, słabe odruchy, problemy z połykaniem i oddychaniem.

Typ 2: zaczyna się od 6 do 12 miesięcy. Dzieci z tym formularzem mogą siedzieć, ale nie mogą stać ani chodzić samodzielnie, mogą też mieć kłopoty z oddychaniem

Typ 3 (nazywany również chorobą typu kugelberg welander): zaczyna się w wieku od 2 do 17 lat. Ma to wpływ na to, jak dziecko może chodzić, biegać, wstać i wspinać się po schodach. Dzieci z tym typem mogą mieć zakrzywione kręgosłup lub skrócone mięśnie lub ścięgna wokół ich stawów.

Typ 4: zazwyczaj zaczyna się po 30 roku życia . osoby z tym typem mogą mieć słabość mięśni, drgania, drgania lub problemy z oddychaniem. Dotyczy głównie mięśni w górnych ramionach i nogach.

choroba Kennedy'ego

Jest również dziedziczna. Choroba kennedy dotyka tylko samców, samice mogą być nosicielami, ale nie zachoruj na nie. Kobieta z chorobą kennedy ma 50\% szans na przeniesienie go na męskie dziecko.

Mężczyźni z chorobą kennedy uścisną dłoń, skurcze mięśni i skurcze, osłabienie twarzy, ramion i nóg, mogą mieć kłopoty z połykaniem i mówieniem. Mężczyźni mogą mieć powiększone piersi i małą liczbę plemników.

Żyjący z MND

Perspektywy są różne dla każdego typu neuronów motorycznych. Niektóre są łagodniejsze i postępują wolniej niż inne.

Chociaż nie ma lekarstwa na MNds, leki i terapia mogą złagodzić objawy i poprawić jakość życia.